小测试:不明原因的视力下降

一名7岁患儿因不明原因的视力下降进行检查。尽管视物模糊,但是视力稳定的,而不是进行性的。他没有色觉障碍或周边视力障碍的病史,但他的家人注意到,他难以适应电影院等灯光昏暗的环境,且有一定程度的畏光。没有眼部疾病的家族史。该患儿身体健康,饮食均衡,有三个正常的姐妹。

检查时最佳矫正视力为右眼20/40 (0.5),左眼20/60 (>0.3),矫正为轻度远视散光。通过 Ishihara 测试,色觉正常,没有观察到眼球震颤。除了照片中可能出现的中心凹反光减弱外,前节和眼底都是正常的。FAF 和 OCT 基本正常(如下图)。

全视野视网膜电图暗视反应显示强光下 a 波属于正常范围,但 b 波振幅低于正常,波形呈负性。明视30Hz 闪烁电位延迟,双眼不正常。单闪光明视a 波在正常范围,但 b 波振幅低于正常范围,b/a 比值低。请问他究竟怎么了?

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